五脏六腑反着长! 焦作市人民医院成功为“镜面人”重塑生命之桥
1月6日,焦作市人民医院心胸外科入住一名18岁的男孩平平(化名),体型看起来高高壮壮,最近突然出现反复咳鲜血,并且伴有胸闷,急诊入院治疗。
心胸外科医生接诊后,立即为平平做支气管动脉CTA检查。检查结果出人意料!平平竟然是完全性胸腹脏器转位,俗称“镜面人”!通俗来说就是,平平的心脏在右边,肝脏在左边,和常人完全相反,如同正常脏器的镜像,平日里生活虽和常人无异,一旦合并其他的脏器发育异常,就可能带来隐患。平平此次咯血就是因为合并了先天性肺脏畸形——肺隔离症。
肺隔离症也称为支气管肺隔离症,是先天性肺气道发育畸形,以肺实质及肺血流供应异常为基础的胚胎发育缺陷。年仅18岁的平平,不仅全内脏器官转位异常,肺脏也发育异常,也就是他有部分“肺组织”单独存在,形似一堆囊泡,既不会参与呼吸,血供来源也不和正常肺组织一样。这种“隔离肺”占先天性肺畸形的0.15%-6.4%,而发生在“镜面人”平平身上,就更加罕见。现在,这部分不会呼吸的“隔离肺”合并感染导致平平大量咯血及咳痰。病情危急!
各项检查结果出来后,焦作市人民医院立即启动多学科会诊,由心胸外科、放射介入科等相关科室医护人员为平平做急诊体循环动脉栓塞术。手术顺利进行,术后平平的咯血症状立即得到缓解。
平平的生命体征恢复平稳后,专家组就这位罕见的镜面肺隔离症患者进行后续治疗方案讨论。平平右位心,解剖异常且复杂,同时合并先天性肺组织发育异常,这一特殊的生理构造,让每一项诊疗都如同在未知迷宫中探索,也极大地增加了手术难度与风险。
经过严密的术前准备,专家组反复阅片,与麻醉手术中心医护人员充分沟通。手术过程中不仅需要医护人员运用逆向思维,注意力高度集中,还需要在手术操作、器械使用上克服“惯性”,非常考验医生的临床应变能力。最终,心胸外科医护团队顺利为平平进行了右下肺异常肺组织切除及淋巴结活检术。
平平术后恢复良好。
“镜面人”可以正常生活吗?
“镜面人”外观上是看不出来区别的,检查才能发现镜面人的内脏是和我们呈对称性生长,但这并不影响功能。因此,“镜面人”是可以和我们一样正常生活、学习、工作的,只是遇到疾病,尤其手术时,会造成操作难度加大。隔离肺非常凶险吗?
隔离肺并不完全都是凶险的。隔离肺有两种类型,此次故事主人公平平的隔离肺属于叶内型,也就是还和正常的肺组织裹在同一层胸膜里,感染几率大、咯血量大、病情凶险、手术难度也高。还有一种是叶外型,彻底的隔离肺,长在胸腔内,不和正常肺组织有任何联系,它自己有独立的胸膜,独立的血供,不参与呼吸、不和气管相通,也很少感染,几乎不导致咳嗽、咯血。但在治疗时,也需要根据实际情况选择手术。